第六节 新生儿肺透明膜病（1 / 2）

新生儿肺透明膜病（hyaline membrane disease, hmd）又称新生儿呼吸窘迫综合征（nrds），其临床特点为生后不久即出现进行性呼吸困难和呼吸衰竭，病理以出现嗜伊红透明膜和肺不张为特征。主要见于早产儿、糖尿病母亲婴儿，发病率与胎龄呈反比。

【病因】

本病系因缺乏肺泡表面活性物质（pulmonary surfactant, ps）而引起。早产儿、糖尿病孕妇婴儿、宫内窘迫和出生时窒息的新生儿均可出现肺泡表面活性物质缺乏。ps是在胎儿20～24周内由肺泡的2型上皮细胞开始合成和分泌的，至胎龄35周后含量迅速增加。其主要化学成分为磷脂，覆盖在肺泡表面，有降低肺泡表面张力、稳定肺泡、防止呼气末肺泡萎陷的作用。

【发病机制】

ps缺乏可发生以下变化：ps不足或缺乏，使肺泡表面张力增高、肺泡萎陷，出现肺不张、肺通气不良，导致缺氧、酸中毒，肺血管痉挛，动脉导管及卵圆孔功能性开放，肺泡壁、毛细血管渗透性增加，纤维蛋白沉着，透明膜形成，致缺氧、酸中毒加重，造成恶性循环。严重者可发生肺动脉高压。

【临床表现】

新生儿出生时多正常，一般在出生后2～6小时出现症状，特点是呼吸窘迫呈进行性加重。主要表现为呼吸急促不规则，呼吸频率＞60次/分，间有呼吸暂停，面色苍白或青紫，给氧不能减轻青紫，伴呼气性呻吟、鼻扇和吸气性三凹征。胸廓开始时可隆起，以后因肺不张而渐下陷，以腋下较明显。两肺呼吸音减低，吸气时可听到细湿啰音，四肢肌张力低下。一般出生后第2～3日病情严重，可合并脑室管膜下出血，严重病儿晚期可并发肺出血。不经及时有效治疗可在3日内死亡，以出生第2日病死率最高。由于3日后ps的合成和分泌自然增加，故3日后病情将明显好转，生存希望增加。

【辅助检查】

1.x线检查 起病数小时肺部即出现特征性表现。

（1）毛玻璃样改变 两侧肺野普遍透明度减低，内有均匀一致的细小颗粒影，以后渐融合成片。

（2）支气管充气征 在普遍性肺泡不张的白色背景下，清晰显示充气的支气管犹如秃叶分叉的树枝（黑色）。

（3）白肺 重者整个肺野呈白色，心边界不清。动态摄片有助于诊断和治疗效果的评估。

2.实验室检查

（1）泡沫试验 将患儿胃液（代表羊水）1ml加95%乙醇1ml，振荡15秒，静置15分钟后观察沿管壁泡沫形成情况，若无泡沫表明ps少，可考虑hmd。

（2）卵磷脂/鞘磷脂（l/s）值 羊水或患儿气管吸引物中l/s≥2提示“肺成熟”，1.5～2为可疑，＜1.5为“肺未成熟”。

（3）血气分析 可根据需要选做。

【诊断】