第五节 新生儿溶血病（1 / 2）

新生儿溶血病（hemolytic disease of newborn, hdn）是指母婴血型不合而引起的同种免疫性溶血。我国以abo血型不合多见，rh（d）因子不合次之。

【病因与发病机制】

母婴血型不合时，胎儿红细胞进入母体血液循环，母体便产生抗胎儿红细胞抗体，此抗体再进入胎儿血液循环使红细胞破坏发生溶血。

1.abo血型不合 母亲多为o型，婴儿是a型或b型；少数母a婴b或母b婴a。由于a、b血型物质广泛存在于自然界某些植物、寄生虫及细菌中，o型母亲通常在妊娠前早已接触过a、b血型物质抗原的刺激，并产生了相应的抗a、抗b的igg，故abo血型不合40%～50%第1胎即可发病。

2.rh血型不合 母血型为rh阴性，缺乏d抗原，婴儿为rh阳性，具有d抗原，分娩时胎儿rh阳性红细胞进入母体循环，使之产生digg抗体，后者再进入胎儿体内即产生免疫性溶血。胎次越多，受累越重。若其母曾输过rh阳性红细胞而产生抗体，则第1胎rh阳性胎儿也可发病。

【临床表现】

症状轻重与溶血程度基本一致，rh溶血病症状较abo溶血病者严重。

1.黄疸 大多数rh溶血病患儿出生后24小时内出现黄疸并迅速加重，而多数abo溶血病在第2～3日出现。血清胆红素以非结合型为主，但因溶血严重，造成胆汁淤积，结合胆红素也可升高。

2.贫血 贫血的严重程度与红细胞破坏程度一致。轻者血红蛋白＞140g/l，到新生儿后期才出现贫血，重症则常＜80g/l，易发生贫血性心力衰竭。rh溶血病贫血出现早且重，abo溶血病贫血一开始不明显，随着溶血进展，逐步出现贫血。

3.肝脾大 溶血越严重，肝脾的单核-吞噬系统越活跃，髓外造血越显著，故肝脾大。rh溶血病患儿多有不同程度的肝脾大，abo溶血病患儿则不明显。

4.胆红素脑病 总胆红素足月儿＞340μmol/l（20mg/dl），早产儿＞257μmol/l（15mg/dl），极低体重儿＞170μmol/l（10mg/dl），有发生胆红素脑病的可能。非结合胆红素升高时易通过血-脑背液屏障导致胆红素脑病。

（1）痉挛前期 嗜睡、喂养困难、吸吮无力、拥抱反射减弱或消失，肌张力减低，持续12～24小时。

（2）痉挛期 可有发热，两眼凝视、肌张力增高，角弓反张、前囟隆起、呕吐、尖叫、惊厥，重者因呼吸衰竭或肺出血而死亡。此期持续12～48小时。

（3）恢复期 先是吸吮力和对外界反应恢复，随后呼吸好转，肌张力恢复正常。此期持续约2周。

（4）后遗症期 常遗留手足徐动症、眼球运动障碍、听力障碍、智能落后、牙袖质发育不良等后遗症。

【辅助检查】

1.溶血检查 溶血时红细胞及血红蛋白明显降低，网织红细胞明显增加，血涂片可见有核红细胞，白细胞总数也可增高。血清非结合胆红素浓度持续增高，每日胆红素上升速度超过85μmol/l（5mg/dl）。

2.血型检查 父、母和患儿的abo和rh血型，证实有血型不合存在。